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드라마 신의 퀴즈 희귀병 - 포르피린증이란?

by 호시리오 2023. 9. 16.
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2010년에 시즌 1이 방영되어 2019년까지  OCN대표 시리즈 물로 자리잡았던 신의 퀴즈는, 방송되던 당시 우리나라에서는 다소 생소한 시즌제 드라마로 높은 인기를 끌던 장르물이었습니다. 이 드라마는 희귀병을 소재로 이야기를 진행했는데 그 중 첫 시즌의 첫 화에 등장하는 희귀병은 바로 포르피린 증입니다.

포르피린1

1. 드라큘라의 병

포르피린증은 다른 희귀병보다는 현재 대중에게 조금 더 잘 알려진 병에 속합니다. 보통 이름조차도 생소한 희귀병들이 대부분인 것에 비교해서 본다면 대중적 인지도도 높고 여러 드라마나 영화에서도 소재로 사용되면서 이름까지는 몰라도 그런 병이 있다는 것 정도는 아는 분들이 많아진, 희귀병 중에는 메인 스트림에 속하는 질병이라고 볼 수 도 있습니다.

 

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포르피린증은 병의 이름이 포르피린증 이외에 포피리아라고도 불리우는데 현재까지 알려진 바로는 유전증의 하나로 알려져 있습니다. 발병율이 백만분의 1정도에 해당하는 희귀병이지만 그 증상이 우리가 흔히 드라큘라라고 부르는 가상의 존재와 비슷하기 때문에 드라큘라 병이라는 별칭을 얻기도 하였습니다.

 

2. 왜 드라큘라의 병이라고 불리웠을까?

포르피린증 혹은 포피리아라고도 불리우는 이 질병이 드라큘라의 병이라고 불리우는 것은 이 병이 발병한 후 환자들이 보이는 증상에서 기인한 것으로 실제 드라큘라에 대한 설정을 구성할 때 이 병의 증상들을 상당부분 차용한 것으로도 알려져 있기도 합니다.

 

그러니 굳이 따지자면 포피리아가 드라큘라와 비슷한 병인 것이 아니라 드라큘라가 포피리아 환자들의 증상을 따온 것으로 보는 것이 순서상 좀 더 정확하다고 볼 수 있습니다.

 

포르피린02

3. 포르피린증의 유형

포르피린증은 급성과 만성으로 구분되는데 우리가 흔히 드라큘라 병이라고 느끼게 되는 증상은 만성 포르피린증에 주로 나타나며, 가장 대표적으로 햇빛에 피부가 노출되면 화상을 입거나 수포가 잡히는 등의 피부 손상이 발생하며 피부에 털이 많아지는 다모증과 잇몸등의 피부가 수축하여 이가 좀 더 많이 노출되어 이가 길어보이기도 합니다. 이런 증상들이 외관상 드라큘라와 유사하다고 하여 드라큘라 병이라고 불리우게 되었습니다.

 

만성 포르피린증이 아닌 급성 포르피린증은 만성 포르피린증과는 증상에서 꽤 큰 차이를 보입니다. 급성의 경우 복통이나 구토, 마비등의 증상이 일반적으로 동반되며, 심한 경우 발작이나 혼수상태를 일으키기도 합니다. 드문 경우이긴 하지만 환각이나 불안등의 정신과적인 증상으로 나타나기도 하지만 이는 발작의 또 다른 형태로 시간이 흐르면 조금 호전되는 것이 일반적입니다.

 

4. 포르피린증이 역사

현재까지도 발병율이 극히 낮은 희귀병에 속하는 질병이기 때문인지 이 질병에 대해서는 아주 오래전부터 민간설화나 전설등에 언급이 종종 이루어지기도 했는데 물론 당시에는 이것을 질병으로 보기보다는 악마의 저주나 전설속의 인물이 등장한 것 정도로 여기는 경우가 많았습니다. 포르피린증은 실제로 늑대인간이나 드라큘라등 서구 사회의 여러 전설등의 모티브가 된 것으로 알려져있는데 왜 꼭 서양에서만 이런 이야기가 유행했는가 하면, 포르피린 자체가 유전병이며 유전적으로 발생하는 비율이 다른 인종에 비해 백인이 압도적으로 높았기 때문입니다.

 

포르피린증에 대한 역사적인 기록이나 치료법등은 꽤 오랫동안 연구되어져 오고 있습니다. 물론 역사적으로 여러번 질병에 대한 원인이나 혹은 구분등이 달라지기도 하였지만 꾸준한 연구가 병행되어 2000대 초반에는 급성 포르피린증에 대한 약이 개발되었고 현재 만성이나 여러 유형에 맞는 포르피린에 대한 치료법들도 꾸준히 발전하고 있습니다. 

 

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